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Quinta-feira, 24 de Junho de 2010

TRANSPLANTAÇÃO

 

 

Sabia que em Portugal o modelo de legislação para a colheita de órgãos é um modelo de consentimento presumido? Ou seja, "são considerados potenciais dadores todos os cidadãos nacionais, os apátridas e estrangeiros residentes em Portugal que não tenham manifestado junto do Ministério da Saúde a sua qualidade de não-dadores".

Assim, quem se quiser recusar a ser dador de órgãos deve inscrever-se no RENNDA (Registo Nacional de Não-Dadores). Para mais informações, aceder ao link:

 

http://www.asst.min-saude.pt/transplantacao/Paginas/rennda.aspx

 

Desta forma, os gabinetes de coordenação de colheita e transplantação (GCCT) dos hospitais de Santa Maria, S.José, Coimbra, Santo António e S. João, aquando da existência de um potencial dador, têm de verificar neste registo se este doente se opõe à doação dos seus órgãos (estando registado no RENNDA).

 

Para um determinado indivíduo ser considerado um potencial dador, tem de ser declarada a sua morte cerebral (mesmo que ainda haja actividade cardíaca). Esta está presente quando:

- o doente está em coma e ligado a um ventilador (perda da respiração espontânea), sendo a causa do coma uma lesão cerebral estrutural e irreversível

- são excluídas causas reversíveis de coma (hipotermia, intoxicação por drogas depressoras do SNC, ...)

- são efectuados testes que evidenciam a cessação das funções do tronco cerebral, nomeadamente, a ausência de reflexos (ex: pupilas com diâmetro fixo) e a confirmação da ausência de respiração espontânea (prova da apneia).

 

Neste caso, e depois de confirmada a não inscrição do doente no RENNDA, a família é informada, procede-se à manutenção do dador para conservação dos órgãos até à colheita e são feitas análises ao dador para certificar que este é viável.

 

São contra-indicações absolutas à doação de órgãos:

- dador HIV+

- dador com tumores malignos (excepto tumores cerebrais, basalioma ou carcinoma in situ do útero)

- dador com infecção grave (sépsis)

 

Se  houver exclusão destas contra-indicações e houver integridade anatómica e funcional dos órgãos e o dador tiver menos de 65 anos, geralmente procede-se então à colheita.

 

O perfil do dador tem vindo a alterar-se em Portugal. Há 20 anos predominavam os dadores jovens, do sexo masculino e com traumatismo cranioencefálico provocado por acidente de viação. Actualmente, tem vindo a aumentar a percentagem de dadores adultos entre os 26 e os 55 anos, e como causa de coma tem-se tornado cada vez mais importante o AVC (acidente vascular cerebral). A taxa de dadores do sexo feminino também está a subir.

 

Não nos devemos esquecer, que Portugal é o líder mundial nos transplantes hepáticos e tem o 3º lugar nos transplantes renais. O programa de dador vivo, em que cônjuges e familiares vivos podem doar um órgão (fígado ou rim), veio contribuir para os bons resultados.

 

 

A transplantação hepática revela-se importante, por exemplo, em doentes com cirrose, hepatites, neoplasia ou uma doença com elevada incidência no nosso país (e anteriormente abordada neste blog) a polineuropatia amiloidótica familiar (PAF). Nas crianças receptoras transplanta-se o lobo esquerdo do fígado (se for de um dador vivo ou de um cadáver adulto - fígado demasiado grande) e nos adultos o lobo direito (caso seja de um dador vivo) ou todo o fígado (dador cadáver). É um transplante ortotópico, pois o fígado é transplantado para a sua localização anatómica normal. Um caso particular desta transplantação é o transplante sequencial ou em dominó, que pode ser realizado, por exemplo, em doentes com PAF, de forma a gerir correctamente os escassos recursos de órgãos para transplante. Assim, o doente com PAF (fígado produz proteína anómala, que causa doença ao fim de cerca de 20/30 anos) recebe um fígado novo de um dador cadáver, enquanto o doente com cirrose/cancro (geralmente doente com mais idade) recebe o fígado com PAF. Como este doente tem mais idade, a doença nunca chega a manifestar-se.

 

Também a transplantação renal tem um papel importante, sobretudo em doentes com insuficiência renal crónica terminal causada por diabetes mellitus ou por hipertensão arterial. Este é um transplante geralmente heterotópico pois o rim insuficiente não é retirado da sua posição anatómica e o novo rim transplantado é colocado na fossa ilíaca (direita ou esquerda).

 

 

Também aqui há um caso particular, o transplante duplo de rim e pâncreas (transplante reno-pancreático), útil em doentes diabéticos sob hemodiálise por insuficiência renal secundária a nefropatia diabética e a fazerem insulinoterapia (dependentes de insulina exógena). Nestes casos, resolvem-se dois problemas com uma só cirurgia. O transplante renal permite a resolução da insuficiência renal, enquanto o transplante de pâncreas permite a correcção do distúrbio do metabolismo da insulina (presente nos diabéticos). O Hospital de Santo António no Porto é o único em Portugal a realizar o transplante de pâncreas e o transplante reno-pancreático. Desde 2000, já realizou mais de 100 transplantes duplos, com excelentes resultados.

 

 

Por fim, relembro apenas que os doentes transplantados têm de fazer medicação imunossupressora para impedir a rejeição do órgão.

publicado por Dreamfinder às 20:02

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Quarta-feira, 16 de Junho de 2010

1º DIA NACIONAL DE LUTA CONTRA A PARAMILOIDOSE

 

Mais conhecida vulgarmente como "Doença dos Pezinhos", a Paramiloidose Familiar é uma patologia neurológica hereditária de transmissão autossómica dominante bastante frequente no nosso país. Portugal é o país mais afectado do mundo com cerca de 100 novos casos todos os anos. Afecta actualmente cerca de 600 famílias portuguesas e cerca de 10 mil doentes em todo o mundo. É uma doença que tem uma distribuição geográfica muito característica, com maior incidência na região do Litoral Norte. Sem tratamento, a doença é fatal após cerca de 11 anos. Foi descoberta pela Dr. Corino de Andrade em doentes da Póvoa do Varzim, onde a doença é endémica.

 

 

A Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) ou Paramiloidose afecta o sistema nervoso periférico nas suas 3 componentes: motora, sensitiva e autonómica. Resulta de uma mutação no cromossoma 18, que condiciona alterações na proteína transtirretina. Esta proteína sintetizada no fígado, quando mutada perde solubilidade e forma aglomerados que se depositam nos tecidos - substância amilóide. É a deposição de amilóide nas fibras nervosas que vai dar origem aos sintomas e sinais da doença.

As primeiras manifestações clínicas surgem geralmente entre a 2ª e 3ª décadas de vida e começam nos membros inferiores mais distais, e tendo um sentido ascendente.

 

 

As principais manifestações são:

- parestesias (formigueiro)

- perda progressiva da sensibilidade (primeiro da dor e temperatura, e depois táctil, proprioceptiva e vibratória)

- parésia (diminuição da força) que pode evoluir para plegia (paralisia) dos membros inferiores (e, mais tarde, dos superiores)

- abolição dos reflexos ósteotendinosos

- atrofia muscular

- marcha em steppage

 

 

- perturbações gastrointestinais: obstipação (numa fase inicial) e depois diarreia; náuseas e vómitos; emagrecimento

- cardiopatia

- opacidade do cristalino

- disfunção sexual

- incontinência dos esfíncteres

- infecções urinárias de repetição e possível evolução para insuficiência renal

 

Actualmente é possível diagnosticar casos de PAF muito precocemente: através do DGPI (Diagnóstico Genético Pré-Implantatório), que avalia se os embriões produzidos in vitro têm ou não a mutação PAF e escolhe os não mutados para os implantar selectivamente no útero materno; através do DPN (Diagnóstico Pré-Natal), com recurso a amniocentese no 2º mês de gestação.

 

 

O diagnóstico pode ser confirmado em qualquer doente através do Teste Preditivo (análises sanguíneas), permitindo identificar portadores e não-portadores da doença, mesmo antes das primeiras manifestações clínicas. Tem utilidade sobretudo para aconselhamento genético antes da decisão de ter filhos.

 

O tratamento passa pela transplantação hepática, visto que a proteína com defeito é produzida no fígado. Este método não cura a doença nem faz regridir lesões já existentes, mas atrasa significativamente a sua evolução. Assim, deve ser realizado logo que surjam os primeiros sinais. Porém, a transtirretina também é produzida, ainda que em menor quantidade, no cérebro e retina, pelo que vai continuar a depositar-se nos tecidos.

 

 

A plasmaferese é outro método de aliviar os sintomas, através da filtração do sangue para remoção da transtirretina anormal em circulação. A imunodepuração, método que se assemelha à hemodiálise, também pode ser uma opção terapêutica.

A fisioterapia é uma importante medida complementar, tal como a psicoterapia.

Aquando de complicações cardiológicas, pode ser necessário recorrer a um pacemaker.

 

De louvar o facto de hoje, dia 16 de Junho, se ter assinalado pela primeira vez o Dia Nacional de Luta contra a Polineuropatia Amiloidótica Familiar.

publicado por Dreamfinder às 22:04

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